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罕见纤毛不动综合征 29岁女子成儿科最大患儿

时间:2011-06-01 11:04来源:未知 作者:admin 点击:

 出生以来,一直被反复支气管炎所折磨,可每次治疗后不久又复发,29岁的肖琼(化名)听说有位儿科专家治呼吸道疾病拿手,便去寻医,成为这位专家从医32年来接诊的最大“患儿”。两个月前,武汉大学人民医院儿二科主任姜毅专家门诊中,接诊了一位特殊“患儿”。

肖琼在门诊一落座,姜教授习惯性地问:“伢呢?把伢带进来。”只见肖琼很尴尬地说:“我就是。”

“当时我就愣了,没想到这大的人来找我看病。”姜毅昨回忆,经问诊,才知她从小就跟针打交道,每次咳嗽流涕,到医院就按支气管炎治疗,可通常半个月后又复发,还伴有鼻炎、鼻窦炎等多种疾病。

肖琼告诉姜教授,自己在网上搜索,才知道有位儿科专家治疗呼吸道疾病在行,于是抱着试一试的心态前来求诊。

经详细检查,姜毅发现肖琼心和肝是换位的,心脏在右边,肝脏在左边,这是一种罕见的“纤毛不动综合征”,这种病在成人中更为罕见,但症状却很典型:反复呼吸道感染、内脏移位。

据介绍,“纤毛不动综合征”是一种罕见的遗传性疾病,正常人体每个管道都有纤毛,是细菌的运动器官,正常情况下纤毛每秒摆动16次,用于代谢,而患病之人的纤毛则不会摆动。这种疾病会导致患者反复感染,最终因支气管扩张大出血而引发生命危险,且患者伴有不孕不育。主要见于白种人,亚洲人极少见。


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